Síndrome da veia cava superior não maligna num doente com diagnóstico incidental de defeito vascular congénito

Histórias interessantes

Descrição
Um paciente de 81 anos foi à nossa clínica encaminhado por seu clínico geral para avaliar a distensão das veias do pescoço e do tórax (Figura 1). Ele era assintomático, exceto pelas veias colaterais inchadas na parede torácica. Não apresentava dispneia, tosse ou edema facial. Ele tinha uma história de vários anos de aumento progressivo das veias sobre a parede torácica anterior (desde os 30 anos de idade), mas nunca havia procurado aconselhamento médico. O resto do exame físico foi normal. Uma tomografia computadorizada de tórax mostrou uma veia cava superior esquerda persistente drenando para o seio coronariano, trombose crônica da veia cava superior direita e circulação colateral venosa no tórax (Figura 2). O radiologista classificou a trombose como crónica, dado o diâmetro venoso diminuído e o trombo calcificado, denso e heterogéneo. A veia cava superior esquerda persistente é a variação mais frequente do sistema venoso torácico, mas é uma malformação congénita rara, com uma frequência de 0,3%. É considerado um remanescente embriológico em que a veia braquiocefálica esquerda não se desenvolveu completamente, drenando para o átrio direito através do seio coronariano. A veia cava superior esquerda persistente pode estar associada a anormalidades cardíacas, como defeitos do septo ventricular ou atrioventricular, como comunicação interatrial, valva cor triatriatum, coarctação da aorta, atresia ostial do seio coronário e aórtica bicúspide.1 Caso contrário, é uma condição benigna e assintomática e pode ser detectada quando a imagem é realizada por razões não relacionadas.1 a veia cava superior esquerda persistente isolada é uma anomalia vascular benigna e não tem consequências hemodinâmicas.

Nosso paciente foi submetido a uma tomografia computadorizada de tórax para avaliar a síndrome da veia cava superior, que é causada por doenças malignas, como câncer de pulmão ou linfoma em mais de 90% dos casos. Infecções como tuberculose e compressão extrínseca, como aneurisma da aorta sifilítica, timoma ou bócio tireoidiano, também são conhecidas por causar síndrome da veia cava superior. A trombose da veia cava superior, no entanto, é menos comum quando não está relacionada a cateteres venosos centrais na veia subclávia ou na veia cava superior.2

A síndrome da veia cava Superior pode ser diagnosticada apenas no exame físico, mas estudos devem ser realizados para estabelecer uma causa. O recrutamento de colaterais venosos depende da rapidez do início da obstrução.3 nosso paciente desenvolveu os sintomas ao longo de um período de anos, o que favorece o diagnóstico de uma condição não maligna porque o trombo permitia tempo suficiente para que esse fluxo colateral se desenvolvesse.

Nosso paciente apresentava síndrome da veia cava superior crônica por trombose crônica da veia cava, que não estava associada a cateter venoso central. O diagnóstico da veia cava superior esquerda persistente foi incidental. Esta malformação não é um factor predisponente para trombose venosa ou anomalias no desenvolvimento da veia cava.

Pontos de aprendizagem
A maioria dos casos de síndrome da veia cava superior é causada por doenças malignas, especialmente câncer de pulmão, bem como linfoma. Um exame de diagnóstico é essencial para excluir essas doenças malignas.

As características típicas da síndrome da veia cava superior incluem dispneia, inchaço facial, tosse e membro superior, o que pode indicar o início crônico (semanas) da síndrome.

A veia cava superior esquerda persistente é uma anomalia congénita rara, geralmente relacionada com malformações cardíacas graves e mortalidade e morbilidade significativas. Caso contrário, o diagnóstico é meramente incidental e o curso clínico é assintomático.

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